INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE

On définit les insuffisances médullaires par un défaut de production des cellules matures myéloïdes qui doivent circuler dans le sang. Cela implique une double conséquence, d’une part un déficit en cellules sanguines provenant de la moelle (globules rouges, polynucléaires et plaquettes), et d’autre part l’absence de signe de régénération, notamment l’absence de réticulocytes (cellules correspondant aux globules rouges jeunes) dans le sang.

On distingue trois types d’insuffisances médullaire: insuffisance médullaire secondaire à un envahissement tumoral de la moelle osseuse; insuffisance médullaire par troubles de maturation des cellules; et insuffisance médullaire par manque de cellules hématopoïétiques.

Les insuffisances médullaires secondaires à un envahissement peuvent se voir au cours des leucémies, des atteintes médullaires, des sarcomes ou de la maladie de Hodgkin et au cours des métastases osseuses de cancers. L’examen de la moelle (myélogramme et biopsie médullaire) décèle l’expansion tumorale au sein du tissu myéloïde.

Les insuffisances médullaires par trouble de maturation sont encore appelées insuffisances médullaires qualitatives . La moelle est riche en cellules, mais celles-ci avortent durant leur maturation, et il s’ensuit un déficit en cellules normales dans le sang. Ce trouble est parfois dû à un déficit en vitamine. Le déficit en vitamine B¹² ou anémie de Biermer et le déficit en acide folique provoquent une absence de maturation du noyau des cellules alors que le cytoplasme évolue normalement. Les cellules apparaissent très grandes, et cette dissociation de maturation nucléocytoplasmique est caractéristique. Ces insuffisances médullaires par trouble de maturation peuvent survenir sans cause apparente (anémie réfractaire avec myéloblastose partielle), et la présence de cellules jeunes immatures en trop grand nombre rappelle l’image d’une leucémie, d’où le terme aussi employé de leucémie oligoblastique, et peuvent évoluer parfois en leucémie aiguë — et certains parlent d’états préleucémiques.

Les insuffisances médullaires par manque de cellules productrices s’appellent aussi insuffisances médullaires quantitatives ou encore aplasie médullaire (ou hypoplasie médullaire suivant le degré d’insuffisance). La moelle est alors pauvre en cellules: ces aplasies médullaires surviennent après la prise de médicaments toxiques pour la moelle, qui ont été prescrits dans le traitement des cancers ou pour déprimer l’immunité; des médicaments ayant d’autres objectifs, comme le chloramphénicol qui est un antibiotique, peuvent avoir, assez exceptionnellement, le même effet. Ces aplasies sont rencontrées aussi après des intoxications par des produits chimiques industriels (le benzène notamment) ou après des irradiations (rayons X, produits radioactifs).

De rares infections virales se compliquent d’aplasies médullaires (hépatite virale). L’aplasie congénitale (maladie de Fanconi) est une maladie autosomale, et il s’y associe d’autres malformations (rein, peau). Très souvent, aucune cause n’est suspectée, et on parle d’aplasie médullaire idiopathique. L’association d’insuffisance médullaire qualitative et quantitative est souvent le reflet d’une atteinte maligne (début d’une leucémie ou d’un cancer).

Ces insuffisances médullaires n’atteignent dans certains cas qu’une seule lignée myéloïde. L’insuffisance médullaire érythroblastique définit le défaut en production de globules rouges. Ce défaut peut être aussi qualitatif (défaut de maturation) ou quantitatif (déficit vrai en cellules productrices). Le défaut qualitatif se voit lorsque la synthèse de l’hémoglobine est anormale. Cela est parfois secondaire à un manque de vitamine (vitamine B⁶), à la prise de plomb (saturnisme), à un défaut congénital (thalassémie et anémie sidéroblastique congénitale) ou encore sans raison apparente. Dans ces cas le fer n’est pas incorporé dans l’hémoglobine, et l’érythroblaste est rempli de grains de fer visibles après des colorations spéciales (coloration de Perles) et on parle d’anémie sidéroblastique . Le défaut quantitatif ou érythroblastopénie survient principalement lors de tumeurs du thymus (thymome), ou encore au cours d’insuffisance rénale, hépatique (cirrhose hépatique), ou endocrinienne (insuffisance hypophysaire et thyroïdienne). Parfois ces érythroblastopénies marquent le début d’une maladie maligne ou l’accompagnent. Les érythroblastopénies congénitales sont regroupées sous la dénomination de maladie de Blackfan Diamond (maladie récessive autosomale). Elles doivent se distinguer des érythroblastopénies aiguës accompagnant d’autres maladies congénitales (crises érythroblastopéiques des anémies hémolytiques congénitales).

L’atteinte de la seule lignée granulocytaire conduisant au polynucléaire s’appelle agranulocytose . En dehors des rares cas congénitaux (maladie de Kostmann), cela se voit après la prise de certains médicaments (anidopyrine principalement). Dans ce cas, l’atteinte est aiguë et se répare en dix à douze jours après l’arrêt de la prise des médicaments. Quelques cas d’agranulocytose cyclique (cycle de 21 à 30 jours) sont reconnus.

L’atteinte de la seule lignée mégacaryocytaire conduisant aux plaquettes se dénomme amégacaryocytose . Les atteintes congénitales s’accompagnent dans la moitié des cas de l’absence de formation du radius. Les amégacaryocytoses aiguës sont généralement dues à des infections virales (dengue, rubéole).

La conséquence des insuffisances médullaires est la cytopénie sanguine, c’est-à-dire le manque de cellules dans l’examen du sang: anémie, granulopénie et thrombopénie. L’anémie provoque une asthénie, une pâleur, la granulopénie induit une sensibilité aux infections microbiennes et la thrombopénie est à l’origine de syndromes hémorragiques. Si l’atteinte est propre à une seule lignée, un seul de ces syndromes sera cliniquement reconnu.

Le traitement dépend de la cause. En effet, si une étiologie est mise en évidence, il suffit de supprimer parfois l’agent causal pour obtenir une guérison (thymome, troubles endocriniens, rénaux pour la lignée rouge, amidopyrine pour la lignée blanche par exemple). D’autres fois, la cause n’est pas connue, ou même l’insuffisance médullaire persiste malgré la guérison de l’état causal (hépatite virale, arrêt du chloramphénicol, arrêt des irradiations par exemple). L’atteinte paraît alors définitive et les traitements proposés sont de deux ordres: d’une part les hormones mâles (androgènes) qui favorisent la production médullaire réparant d’abord l’atteinte de la lignée rouge, puis granulocytaire, puis plaquettaire. Ces traitements sont quelquefois inefficaces, et c’est pourquoi lors d’atteinte très grave on propose d’autres part la greffe de moelle . De toute façon les transfusions de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sont nécessaires pour pallier le défaut en cellules.

Encyclopédie Universelle. 2012.